Иммунные клетки и легочный фиброз

Исследование, проведенное учеными из Университета Ратгерса, выявило важную роль неправильно расположенных иммунных клеток в патогенезе идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) — серьезного заболевания, которое приводит к летальному исходу у 80% пациентов в течение десяти лет.

Идиопатический легочный фиброз характеризуется рубцеванием легочной ткани, что затрудняет дыхание и вызывает хроническую гипоксию. На сегодняшний день существующие методы лечения оказывают лишь ограниченное воздействие на прогрессирование заболевания, а пересадка легких, хотя и является единственным радикальным решением, сопряжена с высокими рисками: 50% пациентов не доживают до пятилетнего срока после операции.

“Наиболее удивительным открытием стало то, что все фиброзные участки легких пациентов с ИЛФ содержат значительное количество плазматических клеток, в то время как в нормальных легких их практически нет”, — отметил ведущий автор исследования, профессор педиатрии Ци Ян.

Ученые также обнаружили ранее неизвестные клеточные сети, которые управляют аномальным иммунным ответом. В частности, они выявили новые виды клеток стенок сосудов, выделяющих сигнальные белки, а также уникальные фибробласты, которые производят белок, привлекающий плазматические клетки в поврежденные участки легких.

"Этот тип фибробластов ранее не был описан, — добавил Рейнольд Панеттьери, соавтор исследования. — Известно, что фибробласты вызывают рубцевание в различных тканях, но данный вид клеток, похоже, уникален для легких".

После выявления плазматических клеток в легочной ткани пациентов, исследовательская команда провела эксперименты на живых мышах. Результаты показали, что блокирование сигнальных путей приводит к снижению накопления плазматических клеток и замедлению процесса рубцевания.

Особенно обнадеживающим является тот факт, что препараты, нацеленные на плазматические клетки, уже существуют. Лекарства, используемые для лечения множественной миеломы (рака плазматических клеток), могут быть адаптированы для терапии ИЛФ. Это открытие дает надежду пациентам, страдающим от этого заболевания, поскольку в настоящее время эффективные методы лечения практически отсутствуют. ИЛФ в основном поражает мужчин старше 60 лет, и большинство пациентов умирает в течение пяти лет после постановки диагноза.

Следующим шагом в исследовании станет выяснение, производят ли плазматические клетки антитела, которые атакуют здоровые ткани, а также изучение механизмов формирования аномальных фибробластов и клеток стенок сосудов. Эти данные могут стать основой для разработки новых терапевтических стратегий, направленных на коррекцию иммунного ответа и замедление прогрессирования заболевания.